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鱼鳞病的起因和症状

    发布时间:2018-11-07   作者:LJJ   浏览:

  鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,患者常有家族遗传史,自幼发病持续终生。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。中医称为"蛇身"、"蛇皮",民间旧称"鱼鳞癣"。

鱼鳞病

  一、鱼鳞病的原因

  1、性联隐性鱼鳞病

  致病基因编码类固醇硫酸酯酶,该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

  2、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

  致病基因与角蛋白和角蛋白基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

  3、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

  由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因、脂氧合酶基因的突变引起。

  4、寻常型鱼鳞病

  基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。这也是常见鱼鳞病的原因之一。

  5、板层状鱼鳞病

  这类鱼鳞病患者在日常生活中也是不少见,致病基因与谷氨酰氨转移酶基因突变有关。

  二、鱼鳞病的症状

  1、显性遗传寻常性鱼鳞病:皮肢干燥粗糙,鳞屑较细薄,白色半透明至褐色,多角形,如鱼鳞状排列。四肢侧面及背部为主,一般无自觉症状,1-4岁间发病,冬重夏轻,可伴发臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化。

  2、性联遗传性鱼鳞病:出生至1岁内发病。大而棕黑色的鳞屑散在。面部两侧、颈部、头皮受累最重,驱干腹侧比背侧严重,还可累及肘、腕、腘窝。几乎全为男性发病,一生中皮疹几乎无变化。

  3、板层状鱼鳞病:常染色体隐性遗传,生时或生后不久发病,皮疹为大的灰棕色鳞屑,四边形、中央粘着边缘游离,全身弥漫性红斑,轻症者仅发生在肘窝、腘窝及颈部。掌跖中度角化过度,毛囊口如火山中样。部分患者出现脸外翻。

  4、表皮松解性角化过度鱼鳞病:常染色体显性遗传。出生时全身皮肤发红,有较厚的角质鳞片如铠甲样,还可有水疱,以后鳞屑可脱落又可有新的鳞片形成。

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