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丑角样鱼鳞病有多可怕?

    发布时间:2017-12-06   作者:LJJ   浏览:

  丑角样鱼鳞病有多可怕?丑角样鱼鳞病是一种常见的遗传性疾病,患儿多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡,下面来介绍下此病的相关知识。

鱼鳞病

  一、丑角样鱼鳞病的症状特点

  丑角鱼鳞病又名重型胶样婴儿、丑胎。鱼鳞病症状为角化过度。病理鉴别诊断为大块致密的角化过度,角质层显着厚于棘层,应结合临床把丑角鱼鳞病与其他类型的鱼鳞病相鉴别。

  1.皮肤于胚胎发育时即受累。

  2.胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块。

  3.是非大疱类先天性鱼鳞病中的较严重型。

  4.双耳缺如或发育不全,有显著唇外翻及睑外翻,丑角面容。

  5.多在母腹中成为死胎,或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

  二、丑角样鱼鳞病的危害

  丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。得了丑角鱼鳞病首先是会影响下一代。丑角鱼鳞病的危害具有遗传性,大多鱼鳞病为常染色体隐性遗传方式,并会引起相关的综合症,如:鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征,鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征,毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征,鱼鳞病侏儒智能障碍综合征,智能障碍癫痫鱼鳞病综合征,鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征。

  还有就是丑角鱼鳞病对精神也有影响:丑角鱼鳞病将遗传到下一代,给人带来经济和精神上的双重负担,这就是鱼鳞病的危害最为致命的。

  三、丑角样鱼鳞病的遗传特点

  丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显着的临床表现,大多数患儿死产或于产后早期死亡。目前认为,ABCA12是角质包膜中参与脂质转运的角质细胞脂质转运子,它的功能缺失导致角质层脂质转运出现障碍从而引起丑角样鱼鳞病发病。

  丑角样鱼鳞病遗传是一种常染色体隐性遗传的模式,需要父母都有致病基因,因此我们可以从这方面来做好预防这种疾病的工作,同时日常加强护理,可以很好的降低这种疾病的发病率。

  北京华医皮肤病医院温馨提示:以上就是丑角样鱼鳞病的相关知识。如有不明白可拨打北京华医24小时免费热线:010-88485516。

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